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小儿外科完成一例罕见非CAH外阴完全男性化女童外生殖器重建成形术 2019.09.03

近日,我院小儿外科泌尿亚专业黄鲁刚教授组成功为一例罕见的非CAH外阴完全男性化的7岁女童进行了外生殖器重建成形术。这是我院首例该类型的“男转女”外生殖器重建成形手术。8月27日,该患儿已顺利康复出院,融入到正常生活学习中。

该患儿出生时,一直按男性抚养,6年前因“双侧阴囊空虚”就诊于我院,行染色体检查发现核型为46,XX,行腹腔镜性腺探查并活检证实生殖腺为卵巢。该病例病因罕见,在临床上,染色体为46,XX的外阴男性化患儿,非CAH原因且母亲孕期有明确黄体酮保胎史的患儿不足2%;同时临床表型罕见,女童外阴男性化需外科行外生殖重建的患儿,多为Prader分级4级,即会阴型尿道下裂外观,而此类阴蒂发育为完整阴茎的Prader分级5级,极罕见。

综合患儿女性染色体核型、女性性腺等病情资料,小儿泌尿外科、小儿内分泌、妇产科、遗传咨询和心理咨询等多学科讨论并与患儿家属详细沟通病情后,该患儿父母要求将患儿的社会性别改为女性,并按女性抚养。

此次入院,黄鲁刚教授组仔细评估患儿的外生殖器及外生殖道发育情况、生殖腺功能以及社会性别倾向等信息后,按患儿及家属诉求,多学科联合为该例外阴完全男性化的女童在全麻下行“阴茎切除+阴蒂成形+大小阴唇成形+尿道口成形+阴道成形术”,手术顺利完成。术后患儿外阴恢复女童外生殖器形态,排尿畅,阴道开口可见,大小阴唇伤口愈合情况良好,患儿及家属对手术效果表示十分满意。小儿外科将对该例患儿进行长期的随访观察。

该例手术的成功实施,展示了我院高超的手术技术,同时体现了彩帝彩票平台医院多学科协作,共同发挥优势的优良传统。

作者:曾莉 黄鲁刚 冯黎维 来源:小儿外科
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